내 아이! 가와사키병? 코로나 바이러스(COVID-19)? 절대 그냥 넘어가지 마세요!

내 아이! 가와사키병? 코로나 바이러스(COVID-19)? 절대 그냥 넘어가지 마세요!

최근 코로나-19(COVID-19)와 연관성이 있을 것으로 의심되는 어린이 괴질 중환자가 스페인, 영국, 이탈리아 등에서 잇달아 발생해 가와사키병과 유사한 증상을 보여 `가와사키병`에 대한 관심이 높다고 한다.

가와사키병은 "급성 열성 혈관염"으로 1962년 일본에서 처음 보고된 후 전 세계적으로 발생하고 있다.

소아에게서 가장 흔한 후천성 심장병의 원인이 되며 특히 일본과 우리나라 등 동양인에서 많이 나타난다.

 

치료받지 않으면 약 20%에서, 치료받는 경우 약 5%가 관상동맥 합병증이 발생하고 심근 경색증 또는 급사의 원인이 되기도 한다.

또한, 5세 이하의 남자아이에게 잘 생기고 2~3%의 재발률을 보인다.

 

가와사키병

[ Kawasaki disease ]

 

목차

1. 정의
2. 역학
3. 임상증상과 진단기준
4. 심혈관장애
5. 치료
6. 검사소견

 

정의

가와사키병은 4세 이하의 영유아에게서 발생하는 급성 열성 발진증이다. 그 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 전신의 계통적 혈관염이 주된 병태이다.

가와사키병에서 꼭 알아두어야 하는 핵심을 정리해 보자.

① 소아, 특히 영유아의 질환이다.
② 증상(진단기준 항목)은 전부 기억하자.
③ 심장동맥에 혈관염이 생겼을 경우, 심근경색, 심장동맥자루 파열이 일어난다.
④ 치료는 아스피린 또는 γ–globulin 제제이며, 부신겉질스테로이드제는 금기이다.

 

 

역학

주로 4세 이하 영유아의 질환이다. 원인불명이지만 바이러스나 용혈사슬알균 등의 감염성 질환이 원인일 것으로 추정되고 있다.

 

 

임상증상과 진단기준

가와사키병이라는 이름은 보고자인 가와사키 도미사쿠의 이름에서 유래한 것이다. 별칭은, 소아 급성 열성 피부점막 림프절 증후군이다. 이 별칭에서 다음과 같은 것을 알 수 있다.

• 급성 질환이다.
• 열이 난다.
• 피부, 점막, 림프절에 증상이 나타난다.

피부와 점막의 증상은 매우 다양하므로 기억하도록 하자.

진단기준은 아래의 6개의 진단항목 중 5개 이상을 충족시킬 때, 또는 4항목 이상 충족시키고 동시에 초음파검사에서 심장동맥자루가 나타난 경우에 가와사키병으로 진단한다.

 

그림 2-57 : 가와사키병의 임상증상 ①~⑥ 중에서 5개 이상이 해당되거나 또는 ①~⑥ 중에서 4개가 해당되고 심장동맥자루(관상동맥류)가 있으면 가와사키병으로 진단한다

 

 

5일 이상 계속되는 발열
원인불명의 발열로, 38~40℃의 고열이 5일 이상 계속된다. 1~2주 계속되는 경우가 많으며 1개월 이상 계속되기도 한다.

 

사지말단의 변화
급성기에는 손발의 경직성 부종(손바닥이나 손가락이 부어올라 주먹을 쥘 수 없게 되는 정도), 손 · 발바닥 또는 손 · 발가락 끝에 홍반이 나타난다.

그림 2-58 : 가와사키병에서의 사지말단의 변화

회복기에는 손가락 끝에서 막성 낙설(표피 탈락)이 나타난다. 말초나 사지가 심하게 부어오를 때에는 이러한 현상이 나타난다. 손톱과 피부의 이행부에서 피부가 벗겨진다.

 

부정형 발진
90%에서 볼 수 있다. 발진이 하루에 사라지기도 하고 1주일간 계속되기도 한다. 물집이나 괴사딱지(부스럼딱지)는 형성되지 않는다. 대부분이 홍반이다.

 

양쪽 안구결막의 충혈
발열 1~3일 후에 90%에서 나타난다. 눈증상에는 그 밖에 홍채섬모체염(indocyclitis)이 있다.

 

입술 · 구강점막의 변화
입술에는 홍조, 건조, 갈라짐, 출혈이 나타난다. 구강에는 미만성 발적, 딸기혀가 나타난다. 아프타(aphtha)나 궤양은 생기지 않는다.

 

비화농성 목림프절 종창
편측성, 양측성 어느 쪽에서도 나타난다.

 

 

심혈관장애

진단항목에 있는 증상과는 별도로 심장동맥자루(관상동맥류)가 생명예후의 관점에서 문제가 된다. 이 심장동맥자루는 심장동맥에 혈관염이 생긴 결과이다. 가와사키병의 예후는 매우 좋지만, 심장동맥자루가 남았을 경우에는 돌연사의 원인이 된다.

급성기에는 심장동맥에 혈관염이 발생하는데, 그 후 염증이 신속하게 가라앉는 것, 경도의 혈관확장이 남는 것, 혹이 생기는 것이 있다. 심장동맥자루는 약 10%에서 형성된다. 영유아의 심장동맥은 보통 약 2mm이지만, 10mm 이상 되기도 한다. 약간 확장된 것은 1~2년 내에 사라지지만, 8mm 이상인 것의 반수는 협착성 변화를 초래한다.

심장동맥자루가 형성되면 어떤 상황이 벌어질까?

한 가지는 혈전이다. 동맥자루의 입구, 출구에서 혈류가 불균등하게 되어 혈전이 생기기 쉬워진다. 이 혈전이 심장동맥을 막아 버리며 이것이 심근경색의 원인이 된다. 급성기나 회복기에서도 응고인자가 활성화되어 혈전이 생기기 쉬운 상황이 된다. 이것이 급성기에 돌연사가 일어나는 기전이다. 또 하나는 파열이다. 드물게 대동맥보다 지름이 굵은 거대한 동맥자루가 형성되는 경우가 있다. 이 거대한 심장동맥자루의 파열에 의해 돌연사가 발생한다.

발열이 1개월 이상이나 계속되는 증례 등에서는 심장동맥자루의 위험도 높아진다. 또, 일단 소실되었다고 해도 수년이 지나면 재발되는 경우가 있으므로 신중한 경과관찰이 필요하다. 성인이 된 후에도 심근경색의 위험이 있다.

요약하면, 심장동맥의 협착 · 폐쇄, 거대 심장동맥자루의 파열이 장기적인 예후의 핵심이 된다.

 

 

치료

아스피린과 γ–globulin을 투여한다.

아스피린의 항혈소판 작용을 이용해서 심장동맥에 혈전이 생기지 않도록 한다. γ–globulin의 정확한 작용기전은 알 수 없지만, γ–globulin을 대량 투여하면 심장동맥자루의 발병을 10% 정도 감소시킨다고 알려져 있다.

지금은 일부 경증인 예를 제외한 약 90%의 증례에서 γ–globulin을 투여한다. 심장동맥이 가늘어지고 명백한 심근허혈이 있으면 카테터나 우회로(bypass)술로 확장시킨다.

 

 

검사소견

혈관염의 검사소견 외에 특별한 소견은 없다. 즉, 백혈구 증가, 혈소판 증가, ESR 항진, CRP 증가 등이다.

 

관상동맥류: 관상동맥이 정상보다 많이 커져있음

 

동의어

소아 급성열성피부점막 림프절 증후군(acute febrile mucocutaneous lymphnoda syndrome, MCLS)

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글 출처

제공처 정보

해부 병태생리로 이해하는 SIM 통합내과학 8 : 결합조직질환